ELA | Descubren la estructura de la molécula asociada a la enfermedad

Científicos del Reino Unido lograron determinar por primera vez la estructura de la molécula asociada a la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y a otras muchas enfermedades neurodegenerativas.

Según los autores de la investigación, liderada por el Laboratorio de Biología Molecular de Cambridge y publicada el miércoles en la revista Nature, este hallazgo puede impulsar el desarrollo de nuevas terapias y métodos de diagnóstico sobre la ELA, para la que aún no hay cura.

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por unadegeneración progresiva de las neuronas motoras superiores e inferiores, que se manifiesta con debilidad muscular que puede avanzar hasta la parálisis. 

Si bien no está claro por qué se genera, se sabe que la acumulación anormal de la proteína TDP-43 en células nerviosas es uno de los rasgos patológicos que define a la ELA. Esta acumulación está vinculada también a la demencia frontotemporal y a otras enfermedades neurodegenerativas, como el Alzheimer y el Parkinson.

Los científicos, sin embargo, aún no han logrado trasladar ese conocimiento al desarrollo de tratamientos, dado que se desconocía en detalle, hasta ahora, las características de esta proteína.

Un grupo de investigadores de Reino Unido lograron un avance en esa dirección. A través de la microscopía crioelectrónica, determinaron la estructura molecular de las acumulaciones de TDP-43, extraídas de los cerebros donados por dos pacientes de ELA, lo que llevó al descubrimiento de una doblez filamentosa de doble espiral.

«Ahora que conocemos el aspecto de la estructura de las acumulaciones de TDP-43 y qué la hace única, podemos aprovecharlo para hallar métodos de diagnóstico temprano», señaló Benjamin Ryskeldi-Falcon, del Laboratorio de Biología Molecular de Cambridge.